sabato 23 giugno 2012

Atleti e Morte Improvvisa (2)



Dopo gli ultimi fatti di cronaca, molti utenti che hanno cercato informazioni in Rete sono approdati su questo blog, scrivendomi per un parere. Ho deciso allora di tornare sull’argomento, tanto per l’interesse suscitato quanto per una mia impossibilità a rispondere ad ogni singola mail.
La morte improvvisa dell’atleta è più frequente nel maschio; negli atleti di età inferiore a 35 anni la causa più frequente è la cardiomiopatia ipertrofica (seguita dalla cardiomiopatia aritmogena e dalle anomalie anatomiche coronariche), mentre in età più avanzate alla base vi è maggiormente la cardiopatia ischemica (quindi placche coronariche, ne abbiamo già più volte parlato).

Che cos’è la cardiomiopatia ipertrofica, responsabile di un terzo delle morti improvvise sul campo da gioco? È una malattia genetica discretamente variabile, tanto nei geni coinvolti quanto nelle manifestazioni cliniche. L’aspetto più tipico salta all’occhio al microscopio (la disorganizzazione delle fibre muscolari miocardiche, detta “myocardial disarray”), che si traduce in alcune alterazioni morfologiche del ventricolo sinistro, come il marcato ispessimento e la scarsa distensibilità, con l’ispessimento tipicamente asimmetrico a colpire maggiormente il setto, al punto da farlo sporgere all’interno della cavità e ostacolare pertanto l’efflusso del sangue verso l’aorta.
Questo sovvertimento del tessuto con cui è fatto il ventricolo sinistro porta all’innesco di gravi tachicardie e fibrillazioni ventricolari, gravi al punto da causare sincope e morte improvvisa (per chi non si fosse acculturato leggendo i post precedenti, una aritmia ventricolare maligna è un impulso o una serie di impulsi elettrici che originano da aree del cuore differenti dal normale, che causano contrazioni cardiache del tutto inefficaci, pertanto incompatibili con la vita).
La cardiomiopatia ipertrofica è molto facilmente identificabile con l’ecocardiogramma (la disorganizzazione delle miofibrille si diagnostica mediante prelievo bioptico cardiaco).

La seconda causa più frequente è la cardiomiopatia o displasia aritmogena del ventricolo destro, anch’essa ereditaria, meno facilmente identificabile col semplice ecocardiogramma (molto importate può essere una risonanza magnetica cardiaca), caratterizzata dalla sostituzione di una parte della parete del ventricolo destro con un tessuto che non è normale, e che ancora una volta predispone ad aritmie ventricolari maligne.

In ultimo vi sono le anomalie di origine delle coronarie, che possono essere quanto mai varie e non sempre predisponenti a morte improvvisa; tra quelle più temibili vi è la coronaria principale di sinistra che invece origina da destra, rimanendo pertanto in un certo senso “schiacciata”, con gradi di compressione che possono acuirsi durante sforzo fisico, innescando sempre aritmie ventricolari maligne da ischemia generalizzata di tutto il ventricolo sinistro. Questo tipo di anomalie non è facilmente diagnosticabile, in quanto le coronarie con l’ecografia non si vedono (se non in minima parte), il test da sforzo potrebbe essere del tutto normale (e spesso lo è), ed esami più sofisticati quali cardioTAC non si fanno in atleti fino a quel momento del tutto asintomatici.

Restano poi altre cause rare, sospettabili quando l’autopsia è totalmente negativa, quali la sindrome di Wolff Parkinson White (presenza di una via elettrica anomala tra atri e ventricoli, che predispone a cortocircuiti ed aritmie maligne), anch’essa non facilmente diagnosticabile quando tale via accessoria è denominata “occulta”.
Resta poi l’enorme capitolo delle sostanze illecite, il cosiddetto doping (vedere il sito della World Anti Doping Agency, WADA, per maggiori informazioni), il cui uso e abuso può predisporre a una miriade di alterazioni cardiache, più o meno gravi; paradossale è poi il caso di alcune sostanze ritenute innocue, praticamente degli “integratori” (parola che vuol dire tutto e nulla), rivelatesi poi altamente tossiche (e pertanto bandite in molti paesi, quali l’efedra o ma huang).
Questo è pertanto un breve excursus delle principali cause che ogni buon lettore che vuole interrogarsi sulle cause di una morte improvvisa di un atleta dovrebbe sapere, anziché sospettare chissà cosa o, peggio, non far nemmeno caso alla pubblicazione dei risultati del riscontro autoptico.

Per chiudere, ecco l’elenco di cose da sapere e da valutare prima che un ragazzo voglia avviarsi allo sport, scaturito dalla famosa Bethesda Conference sullo screening atletico preagonistico (pubblicate da BJ Maron su Circulation nell’ormai lontano 1996):

  1. 1.      
  2. Storia familiare di morte improvvisa prematura
  1. 2.     
  2. Note cardiopatie (come quelle elencate) in parenti di età inferiore a 50 aa
  1. 3.      
  2. Storia di pregressi soffi cardiaci
  1. 4.     
  2. Ipertensione arteriosa
  1. 5.      
  2. Astenia
  1. 6.     
  2. Sincope o lipotimia
  1. 7.      
  2. Toracalgia da sforzo
  1. 8.     
  2. Dispnea da sforzo eccessiva
  1. 9.     
  2. Riscontro di soffio cardiaco
  1. 10.  
  2. Asimmetria dei polsi femorali (escludere coartazione aortica)
  1. 11.  
  2. Segni caratteristici della sindrome di Marfan
  1. 12. 
  2. Misurazione pressoria (che sembra banale ma molti giovani non l’hanno mai misurata)